肺动脉高压是一种少见的疾病，特点为肺动脉阻力升高致右心衰竭。肺动脉高压包括散发性(特发性肺动脉高压)、家族性或由其他疾病所引起。心脏超声是一种非侵入性诊断方法，确立诊断须在右心导管检查时测血流动力学指标。肺动脉高压的最新治疗进展包括前列环素、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂，肺移植是那些药物治疗无效而病情恶化患者的最后选择。本篇就肺动脉高压的最新药物治疗进展进行阐述。一、基础治疗 肺动脉高压患者肺循环受限，需氧量的增加可能使肺循环高压和右心衰竭加重。然而被诊断为肺动脉高压并不意味着排除积极的生活方式，为了防止病情的恶化和由此引起的机体功能的下降，要求患者进行适当的体力活动。但是那些肺动脉高压进展伴有头晕眼花、严重呼吸困难，可引起致命性晕厥的患者应极其谨慎。慢性低氧血症是由于心输出量下降致混合静脉血氧饱和度下降，和／或是由于肺血管疾病进展，经未闭卵圆孔或先天性心脏缺损右向左分流的结果。当慢性低氧血症进展，是给予氧疗的指征。 强心甙治疗单纯右心功能不全的价值存在争议。这些药物用于肺循环高压同时伴有左心衰竭时最有价值，然而，已证实肺循环高压时存在神经激素的活化，因此地高辛也因其抗交感成份而具潜在价值。地高辛可能对肺动脉高压合并阵发性或慢性心房颤动患者最有益处。目前尚没有前瞻性、随机、双盲、安慰剂对照试验可提供清晰的治疗指南。利尿治疗通过降低右心前负荷，可明显改善肺动脉高压合并右心衰竭患者的临床症状。 由于怀孕和分娩增加了对心－肺系统的要求，肺循环高压患者应禁止。因此力荐育龄期妇女采取安